肾脏病理诊断学

第一章 引言与概述

第1 节 肾脏病理学概述 / 2

第2 节 正常肾脏结构 / 22

第3 节 正常肾脏发育 / 34

第4 节 肾活检报告 / 44

第5 节 细针穿刺活检：充分性评估 / 46

第6 节 肾脏病理学术语和报告统一 / 50

第7 节 光学和电子显微镜病变的共识定义 / 52

第8 节 常见的人为因素与陷阱 / 56

第二章 肾小球病变

足细胞病

第1 节 微小病变性肾病（弥漫性足细胞病） / 64

第2 节 局灶节段性肾小球硬化症分类 / 72

第3 节 局灶节段性肾小球硬化症病因学分类 / 76

第4 节 原发性局灶节段性肾小球硬化症 / 78

第5 节 适应性（继发性）局灶节段性肾小球硬化症 / 86

第6 节 塌陷性肾小球病 / 92

膜性肾病及其亚型

第7 节 膜性肾病概述 / 102

第8 节 膜性肾病病因学 / 110

第9 节 由PLA2R1 自身抗体引起的膜性肾病 / 112

第10 节 由非PLA2R1 自身抗体引起的膜性肾病 / 118

第11 节 与系统性疾病相关的膜性肾病 / 124

第12 节 伴有抗TBM 抗体的膜性肾病 / 128

第13 节 足细胞内陷性肾小球病 / 130

IgA 相关肾小球肾炎

第14 节 IgA 相关性肾小球疾病概述 / 132

第15 节 IgA 肾病 / 136

第16 节 IgA 血管炎（Henoch-Schönlein 紫癜） / 150

第17 节 与金黄色葡萄球菌相关的IgA 急性肾小球

肾炎 / 156

第18 节 肝脏疾病伴IgA 沉积 / 160

系统性红斑狼疮及其相关自身抗体介导的疾病

第19 节 系统性红斑狼疮 / 162

第20 节 混合性结缔组织病 / 180

第21 节 特发性非狼疮性“满堂亮”肾病 / 182

第22 节 混合性冷球蛋白血症性肾小球肾炎 / 184

抗GBM 疾病

第23 节 抗GBM 肾小球肾炎 / 190

第24 节 非典型抗GBM 病 / 198

补体相关性肾小球肾炎

第25 节 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）和补体相关

疾病分类 / 202

第26 节 致密物沉积病 / 208

第27 节 C3 肾小球肾炎 / 216

第28 节 C1q 肾病 / 224

第29 节 C4 肾小球病 / 230

第30 节 免疫复合物性膜增生性肾小球肾炎 / 232

单克隆免疫球蛋白肾小球疾病

第31 节 具有单克隆免疫球蛋白沉积的疾病概述 / 240

第32 节 单克隆免疫球蛋白沉积病 / 244

第33 节 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG 沉积 / 252

第34 节 膜性肾病伴隐匿性IgG-κ沉积 / 256

第35 节 Ⅰ型冷球蛋白血症性肾小球肾炎 / 260

第36 节 华氏巨球蛋白血症 / 264

第37 节 晶体球蛋白肾小球肾炎 / 266

第38 节 轻链结晶性足细胞病 / 268

淀粉样变性

第39 节 淀粉样变性分类 / 270

第40 节 AL/AH 型淀粉样变性 / 276

第41 节 AA 型淀粉样变性 / 282

第42 节 AFib 型淀粉样变性 / 286

第43 节 AGel 型淀粉样变性 / 288

第44 节 ALECT2 型淀粉样变性 / 290

第45 节 AApoAⅠ型淀粉样变性 / 292

第46 节 AApoAⅡ型淀粉样变性 / 293

第47 节 AApoAⅣ型淀粉样变性 / 294

第48 节 AApoCⅡ型淀粉样变性 / 295

第49 节 ATTR 型淀粉样变性 / 296

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目 录

特发性纤维样肾小球病

第50 节 有形结构沉积物疾病 / 298

第51 节 纤维样肾小球病 / 302

第52 节 免疫触须样肾小球病 / 308

第53 节 纤连蛋白肾小球病 / 312

糖尿病及其相关肾脏疾病

第54 节 糖尿病肾病 / 316

第55 节 代谢综合征 / 肥胖相关肾小球病 / 326

第56 节 特发性结节性肾小球病 / 330

感染相关性肾小球疾病

第57 节 感染相关性肾小球疾病概述 / 334

第58 节 链球菌感染后急性肾小球肾炎 / 338

第59 节 非链球菌感染后肾小球肾炎 / 346

第60 节 慢性感染性肾小球肾炎，包括分流性肾炎 / 352

第61 节 心内膜炎 / 354

第62 节 梅毒 / 358

第63 节 莱姆病 / 360

第64 节 COVID-19 肾病 / 362

第65 节 乙型肝炎病毒 / 370

第66 节 丙型肝炎病毒 / 374

第67 节 HIV 相关性肾病 / 380

第68 节 其他HIV 相关性肾脏疾病 / 386

第69 节 血吸虫病 / 392

第70 节 丝虫病 / 394

第71 节 利什曼病 / 395

药物性肾小球疾病

第72 节 药物性微小病变性肾病 / 396

第73 节 双膦酸盐引起的塌陷性肾小球病 / 398

第74 节 氯喹毒性 / 399

第75 节 抗丙型肝炎病毒药物 / 400

第76 节 抗EGFR 药物 / 404

遗传性肾小球疾病

第77 节 肾小球遗传性疾病分类 / 406

第78 节 肾病综合征的遗传性病因 / 408

GBM 胶原的遗传性疾病

第79 节 Alport 综合征 / 412

第80 节 薄基底膜病 / 424

遗传性足细胞疾病

第81 节 芬兰型先天性肾病综合征 / 426

第82 节 Pierson 综合征 / 430

第83 节 Galloway-Mowat 综合征 / 432

第84 节 Denys-Drash 综合征 / 434

第85 节 Frasier 综合征 / 438

第86 节 足蛋白缺陷 / 440

第87 节 α- 辅肌动蛋白 -4 缺陷 / 442

第88 节 INF2 突变引起的常染色体显性遗传性

FSGS / 444

第89 节 APOL1- 相关肾小球疾病 / 446

第90 节 Schimke 免疫骨发育不良 / 450

遗传性贮积病与脂质疾病

第91 节 Fabry 病 / 452

第92 节 Alagille 综合征 / 460

第93 节 卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症 / 462

第94 节 APOE 脂蛋白肾小球病 / 466

第95 节 Ⅲ型高脂蛋白血症 / 468

第96 节 包涵体细胞病（黏脂贮积病Ⅱ型） / 470

第97 节 Gaucher 肾小球病 / 472

其他遗传性肾小球疾病

第98 节 Ⅲ型胶原肾小球病 / 474

第99 节 指甲 - 髌骨综合征 / 478

第100 节 遗传性多发性外生骨疣肾小球病 / 480

其他肾小球疾病

第101 节 冷纤维蛋白原肾小球病 / 482

第102 节 IgM 肾病 / 486

第103 节 与COVID-19 免疫接种相关的肾脏疾病 / 488

第104 节 类风湿关节炎肾脏疾病 / 492

第105 节 噬血细胞性肾小球病 / 498

第106 节 辅酶Q 肾病 / 502

第107 节 肝病性肾小球硬化症 / 504

第108 节 血管内大B 细胞淋巴瘤 / 505

第三章 血管疾病

第1 节 系统性血管炎概述及分类 / 508

ANCA 疾病

第2 节 ANCA 相关肾小球肾炎 / 518

第3 节 显微镜下多血管炎 / 524

第4 节 肉芽肿性多血管炎 / 532

第5 节 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss） / 542

第6 节 药物性ANCA 血管炎 / 548

非ANCA 血管炎

第7 节 结节性多动脉炎 / 552

第8 节 川崎病 / 558

第9 节 巨细胞动脉炎 / 560

第10 节 大动脉炎 / 564

第11 节 低补体血症性荨麻疹血管炎

（抗C1q 血管炎） / 568

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目 录

血栓性微血管病

第12 节 血栓性微血管病概述 / 570

第13 节 感染相关溶血尿毒症综合征 / 576

第14 节 遗传性血栓性微血管病 / 582